...肾上腺皮质激素治疗有反应,但仅少数患者可获持续性缓解,超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为2mg/(kg·d),连续1个月以上,此后根据疗效反应来调整泼尼松剂量与疗程,无效者可试验性应用...
...老年人再障,老年再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或,及造血微环境损伤,以致红髓向心性萎缩,被脂肪髓代替,血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生。...
...再障的病因迄今尚不完全明了,但约半数病例与已知的药物、化学物质、物理因素及病毒感染等有关,应设法防止这些病例的发生。 1.一级预防 在老年性再生障碍性贫血发生之前,尽可能消除或减少其致病因素,从而防止再生障碍性贫血的发生。 具体如下: (...
...小儿再生不良性贫血,小儿再生低下性贫血,小儿再障 再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。...
...再生障碍性贫血 贫血及病因 再生障碍性贫血(再障)是骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一组综合症。常见的病因有 1、药物及化学物质,药物是引起再障最常见的病因,氯霉素为最常见病因,此外保泰松也能引起,并与剂量无关。 2、...
...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)...
...《家庭医药》2003年9月号 方药:赤芍、生地)口服。16例并用氯化钴、大剂量丙酸睾丸酮、硝酸士的宁。酌情抗感染、止血、输血等。 主治:慢性再生障碍性贫血。 疗效:戴立娅报告20例。基本治愈15例,缓解、明显好转各2例,无效1例。基本治愈...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...应注意与Fanconi贫血,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性溶血性贫血并发B19微小病毒感染,Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。...
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