...一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。...
...一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。...
...常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(digeorge型)新生儿男,女-特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌...
...原发性免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。...
...扩张症(ataxia-telangiectasia) 根据临床表现和免疫学检查可确诊。 4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征。诊断主要依据下列特征： (1)易发生各种感染。 (2)T细胞功能降低或缺如。 (3)...
...价值：t和b细胞都缺乏提示联合免疫缺陷；以t细胞减少为主者提示细胞免疫缺陷，伴有不同程度的体液免疫缺陷；以b细胞减少为主者提示体液免疫缺陷，一般对细胞介导免疫影响不大。以上情况可对大多数免疫缺陷病有一个大致的判断(表27-7)，个别情况下可...
...T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge型)新生儿男,女－特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟...
...免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗 无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。 (二)预后 1.严重联合免疫缺陷病预后不良，如无有效的治疗，如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格无菌隔离，一般均在2岁前死亡。 2.伴有血小板...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷...
...即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。 ［治疗］原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极...
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