...表皮松解性角化过度鱼鳞病,大疱性鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病样红皮病(大疱型) 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform ...
...大疱性先天性样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。...
...先天性样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮...
...先天性样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮...
...非大疱性先天性样红皮病90%以上患者出生时表现为火棉样胎儿,少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病,以后皮损逐渐消退,大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑,面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑,而在双下肢则表现为板...
...(一)发病原因 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16...
...出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...(一)治疗 治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性。 (二)预后 目前没有相关内容描述。...
...特点有哪些 表皮松解性角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度鱼鳞病的诊治 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病 常染色体显性遗传性鱼鳞病 大疱性表皮松解症诊断要点 大疱性皮肤病病因 大疱性皮肤病实验室依据 大疱性皮肤病诊断依据 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病...
...上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚...
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