...生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞不含过多原卟啉，而是含有过多尿卟啉，尿色发红呈棕红色或褐色，尿卟啉检查阳性。皮肤常有多毛症和色素沉着。...
...表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后皮肤略微增厚，但没有真正的瘢痕，一种特殊外表，蜡样面部，鼻部呈橘子皮样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处。 一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度贫血。由于大量原卟啉从胆道排泄，少数...
...虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和...
...纤维蛋白原测定 纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成，其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围，即表示凝血功能异常。 2～4g／L (0.2～0.4g／dl )。 (1)增加：见于血液高凝状态 ①生理性：高龄者、妇女月经期、妊娠后期、内服...
...(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性...
...静脉血流淤滞。 2.凝血机制亢进 表现为血液凝固性增高、纤维蛋白原活性增加、纤维蛋白溶解活性减低和血小板聚集力增加，这些老化改变均有利于血栓形成，在某些病理情况下如骨折、外伤、手术组织损伤造成大量凝血活酶进入血液循环;红细胞增多症、脱水、...
...标准： 1.脓血样自带量多，阴道痛，性 交痛。 2.典型的阴道溃疡，触痛，散在或融合成片。 3.实验室及病理检查找到阿米巴滋养体或原虫。 具备1～2项可诊断，第3项可确诊。 症 状：阴道分泌物呈血性、浆液性或黄色粘液脓性，量多味更。外阴阴道...
...纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成，其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围，即表示凝血功能异常。 (1)增加：见于血液高凝状态 ①生理性：高龄者、妇女月经期、妊娠后期、内服雌激素、运动后等。 ②后天性：妊娠中毒症、急性感染、休克、...
...1.有症状的临床表现 (1)白细胞减少症：原发性白细胞减少症仅有乏力、低热等全身症状。可伴有单核细胞增多，并无严重感染。继发性白细胞减少症的临床表现决定于原发疾病。也可伴有口腔炎、中耳炎、支气管炎、肺炎等继发感染。周围血白细胞大多在(2～...
...原发性醛固酮过多症,原醛症,康恩综合征 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为...
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