...Hahn最早观察到，对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素，即引起患狗混浊的血浆变清，这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测，这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖，肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...Hahn最早观察到，对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素，即引起患狗混浊的血浆变清，这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测，这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖，肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...红细胞乙酰胆碱脂酶(CHE)是细胞溶解酶体中的一种水解酶类。 (1)红细胞乙酰胆碱酯酶活性下降常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和巨幼红细胞贫血，但后者治疗后可恢复正常。 (2)新生儿红细胞乙酰胆碱酯酶活性偏低。...
...红细胞乙酰胆碱脂酶(CHE)是细胞溶解酶体中的一种水解酶类。 习惯单位： 36.9±3.83U/g Hb (±s) 1070±111U/1012 RBC(±s) 12.5±1.30U/ml RBC (±s) 法定单位： 2.38±0.23...
...肝脂酶（hepaticlipase或hepatiltriglyceridase或hepaticendothelaillipase，HL或HTGL）属于与血液循环中内源性TG代谢有关的酶之一，与LPL在功能上有相似之处，然而却是两种不同性质...
...如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的...
...，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2上糖链末端的N–乙酰胺基半乳糖切下，进而使糖降解.患者的细胞以正常速度合成神经节苷脂，而降解速度极慢，因而在脑组织中积累了大量的糖脂，...
...此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然...
...（一）发病原因 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
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