...原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的和低血钾综合征。conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为conn综合征。本病占住院的高血压病例的1~2%,是一种可以治愈的...
...红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积,引起皮肤对光过敏的疾病。这是一种遗传性卟啉症,缺乏亚铁螯合酶,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中,多余的原卟啉通过肝进入胆汁,最后在粪便中排出。症状与诊断...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...红细胞肝性卟啉病,原卟啉症 原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞...
...生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似,但后者为常染色体隐性遗传,其发病年龄多在1岁以内,红细胞不含过多原卟啉,而是含有过多尿卟啉,尿色发红呈棕红色或褐色,尿卟啉检查阳性。皮肤常有多毛症和色素沉着。...
...下列条件:①有阳性的遗传家族史(新发病例除外);②临床上常表现为出血倾向、血栓形成和伤口裂开等;③实验室检查对本症的诊断和鉴别诊断具有重要价值;④排除获得性异常纤维蛋白原血症和先天性纤维蛋白原缺乏症等。...
...临床表现 不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行...
...纤维蛋白原测定 纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成,其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围,即表示凝血功能异常。 2~4g/L (0.2~0.4g/dl )。 (1)增加:见于血液高凝状态 ①生理性:高龄者、妇女月经期、妊娠后期、内服...
...纤维蛋白即凝血因子I主要由肝脏合成,其参与凝血过程。当纤维蛋白原超过正常范围,即表示凝血功能异常。 (1)增加:见于血液高凝状态 ①生理性:高龄者、妇女月经期、妊娠后期、内服雌激素、运动后等。 ②后天性:妊娠中毒症、急性感染、休克、...
...原发性醛固酮过多症,原醛症,康恩综合征 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为...
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