...（一）发病原因 1、摄入不足 如孕母营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少。但如孕母饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约40～70mg/L（4～7...
...精氨酸一亮氨酸键为C5转化酶作用的部位。在C5转化酶的作用下，C5α链N末端裂解出一个分子量为11kDa的小片段C5a进入液相中，其余部分为110kDa的大片段C5b，仍结合在细胞膜表面。亲生的C5b在极短时间内能保持与C6结合的构象，可与C6...
...mol/L（4～7mg/dl），可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例。如乳母饮食缺维生素C，其乳儿可患坏血病。新鲜兽乳所含维生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，经储存、消毒灭菌及稀释等手段后，所存...
...任何年龄皆可发病，多见于6～24个月小儿。 1.全身症状 起病缓慢，自饮食缺乏维生素C至发展成维生素C缺乏病历时约4～7个月。常先有一些非特异性症状如：倦怠、软弱、激动、食欲减退、体重减轻及面色苍白等，也可出现呕吐、腹泻等消化紊乱症状，...
...mg后收集4h尿，测定尿中维生素C的排出量，维生素C<5mg为不足;5～13mg为正常;>13mg为充裕(2，4-二硝基苯肼比色法)。或维生素C<3mg为不足;3～10mg为正常;>10mg为充裕(2，6-二氯靛酶法)。 (1)临床诊断：...
...：大剂量维生素C可使尿液酸化、尿酸盐与胱氨酸沉积为结石。维生素C每日口服8g给药3－7天，可使尿中草酸排出量增加12倍多，对敏感者可引起高尿酸血症、胱氨酸尿症、痛风性关节炎或肾石。有草酸钙尿道结石史的病人，服用大剂量维生素C可促进结石形成。...
...严重病例，还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽，其顶端圆突如压舌板状，易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。 3.实验室所见 实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷。①禁食后血浆的维生素C浓度>6mg/L(0.6mg/dl)，可...
...缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使血栓形成危险性增高。 PC活性 70%～140% PC浓度 70%～140%(3～6mg/L) 可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8 蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1)，尽管有猜想认为...
...(一)治疗 1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值...
...累及，有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增多，有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间，坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律，短者数周，长者数月，有时反复发作，一般自然痊愈。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚，经数月渐消...
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