...总数为64个），集中在多肽链的氨基末端和羧基末端部分，其中氨基末端的位置由半胱氨酸残基所占据。C6和C7中都含有低密度脂蛋白（LDL）受体结构功能域、EGF前体结构功能域、Ⅰ型凝血敏感蛋白（TSP-1）结构功能域和SCR结构功能域，且排列方式...
...原位PCR基因诊断技术，有些白血病患者未发现有染色体异常，但基因诊断技术可发现异常的融合基因;如t(8;14)(q24;q32)的myc与免疫球蛋白(Ig)基因融合、t(1;19)(q23;p13)的E2A与PBX基因融合、t(1;14)(p...
...补充一些还是有科学道理的，这是因为人们的食谱每天都在变化，维生素C的摄入量不是很均匀，如果从药品中得到补充，就会更均衡。 目前市场上维生素C产品剂型不少，如一些高含量维生素C泡腾片，用于预防感冒时，儿童服用每天只需1/4至1/2片；只要将...
...(一)治疗 1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值...
...使PMP22蛋白增加；小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病； ②CMT2型：CMT2A基因定位于染色体1p35-36，CMT2B定位于3q13-22，CMT2C定位于5q，CMT2D定位于7p14，CMT2E定位于8...
...使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病; ②CMT2型：CMT2A基因定位于染色体1p35-36，CMT2B定位于3q13-22，CMT2C定位于5q，CMT2D定位于7p14，CMT2E定位于8...
...使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病; ②CMT2型：CMT2A基因定位于染色体1p35-36，CMT2B定位于3q13-22，CMT2C定位于5q，CMT2D定位于7p14，CMT2E定位于8...
...C3肾炎因子(C3Nef)是旁路途径C3转化酶(C3b，Bb)的一种IgG类自身抗体，C3Nef与C3b、Bb按1∶1∶1比例结合，可以使此酶稳定，免遭C3b-INA和B1H的灭活，从而导致C3和其他补体成分经旁路途径活化。检测C3Nef...
...维生素C摄入不足、吸收障碍或需要量增多可以致病。婴儿常因乳母维生素C缺乏，使乳汁中维生素C含量不足而得病。 血清(浆)维生素C含量测定：须禁食后抽血进行维生素C含量测定(表1)。 血白细胞-血小板层维生素C含量测定：每百克白细胞中维生素C含量...
...（一）发病原因 1、摄入不足 如孕母营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少。但如孕母饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约40～70mg/L（4～7...
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