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皮肌炎 (dermatomyositis,dm)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)，属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。 多发性肌炎 (polymyositis,pm)系指本组疾患而无皮肤损害者。
(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
疾病简介 严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始...
细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙 抽搐 ，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹， 颌小 ，常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ，食道闭锁等先天性畸形，x线检...
与许多常见病相比，风湿性疾病的研究由于起步晚，大多数病因、发病机制不甚清楚。已经知道病因繁多，可以有：感染性：如 淋球菌感染 的、结核性关节炎、 莱姆病 关节炎等。自身免疫性：如 红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 硬皮病 等。代谢性：如等。内分泌性：如肢端肥大、甲状腺功能亢进。遗传性：如粘多糖病。肿瘤性：如 多发性骨髓瘤 。退行性：如骨性关节炎。神经功能性：如...
西安杨森制药有限公司宣布，获国家食品药品监督管理局批准用于治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎以及克罗恩病的生物制剂———肿瘤坏死因子抑制剂类克，正式在中国上市。类克采取突破性的生物治疗手段，能有效抑制患者体内的肿瘤坏死因子TNF-a，快速有效控制症状，阻止骨破坏。 类克在全球已拥有近10年的安全使用经验，被证明能抑制关节组织损害、骨侵蚀、及改善患者的活动能力。目...
类风湿性是一种以关节病变为主的慢性、全身性、自身免疫性疾病，属学 骨痹 、顽痹、尪痹、历节风等范畴。本病不同于一般的 风寒湿痹 ，病变首先发生在关节滑膜，然后侵及关节软骨、韧带、肌腱以及全身结缔组织。在病变的骨骱经筋产生 瘀血 、痰湿胶结在一起，难解难去，受累关节出现红、肿、热、痛，四肢小关节特别是掌指及近端指关节有 晨僵 、肿痛、梭形肿胀，甚至骨关节面侵蚀...
普通易变 免疫缺陷 病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。 其特点是： ①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和igg均减少； ②2/3患者血...
重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
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