韦格纳肉芽肿 (WG)是一种病因不明的全身性 疾病 ,其特征为上、下 呼吸道 肉芽肿性炎 症、 坏死性血管炎 及 肾炎 。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。 韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入 抗原 的 过敏反应 ,该过敏反应导致 呼吸道 肉芽肿性炎 症、 血管炎 , 血清 IgA 和 IgG 升高及全身 血...
诊断 根据临床和病理发现上、下呼吸道坏死性 肉芽肿 改变,肾小球肾炎及累及其他器官的 血管炎 时,可做出WG的诊断。在1990年美国风湿病学会列出了WG的诊断标准,当出现下列4项标准中的2项或2项以上时,WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%:①尿沉渣异常(细胞管型或每高倍视野有5个红细胞)。②胸部X线检查异常( 结节 、空洞或混合性浸润)。③ 口腔溃...
韦格纳肉芽肿 (WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
西医治疗 WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗 结节性多动脉炎性巩膜炎 患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。 对活动期但稳定的完全性患者,可给予口服CTX,1~2...
(一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道 肉芽肿 性炎症、 血管炎 ,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 (二)发病机制 虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导...
可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜 角膜炎 以及 前葡萄膜炎 、角膜炎、 葡萄膜炎 、 青光眼 、 白内障 及由 巩膜炎 引起的 视盘水肿 ,约50%的病眼出现视力下降。
...G患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的 眼眶假瘤 、 脓肿 、 蜂窝织炎 和 鼻泪管阻塞 ,主要由邻近的长期 肉芽肿 性 鼻窦炎 蔓延引起。伴有 眼球突出 的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性 血管炎 引起,最常见的是结膜炎、 角膜炎 、 巩膜炎 和 巩膜外层炎 。WG性 葡萄膜炎 患...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
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