阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ,常睡眠时加重,可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ,常睡眠时加重,可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
这是一种少见的 溶血性贫血 ,表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出,使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 , 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显着高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重 血红蛋白尿 ,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神 紧张 ;避免滥用药物等。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红 蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病...
...者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见 慢性贫血 症状,为 乏力 、 头晕 、 面色苍白 , 心悸 , 气急 、 耳鸣 ,眼发等,阵发性加重或发作性 血红蛋白尿 是本病的典型症状,35%患者血红 蛋白尿 与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有 腰酸 、四肢酸痛, 食欲减退 , 发热 , 恶心 呕吐 ,尿不尽感,尿道疼...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。 2. 缺铁性贫血 PNH因长期反复 血红蛋白尿 而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性 贫血 不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。 3.营养性巨幼细胞贫血 因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫...
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