阵发性冷性血红蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以 血红蛋白尿 为特征的一种罕见 疾病 。 阵发性冷性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 病毒 、 支原体 、 螺旋体感染 。 (二)发病机制 现已确定本症的 溶血 是由血中一种7S IgG 冷抗体(Donath-Landsteiner ...
阵发性冷性血红 蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。
(一)治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
...钟或数小时后出现，短暂的 寒战 ， 发热 (高达40℃)、全身 无力 、 腹部不适 、腰背及下肢疼痛、 恶心 、 呕吐 。随后第1次尿液为 血红蛋白尿 ，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红 蛋白尿 发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有 脾大 及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。 梅毒 ...
指由于 红细胞 的后天获得性缺陷，对激活 补体 异常敏感的一种 血管 内慢性 溶血 ，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的 血红蛋白尿 为特征，可伴有 全血细胞减少 或反复 血栓形成
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
这是一种少见的 溶血性贫血 ，表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中，任何时间都可以发作，不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出，使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 ， 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
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