间充质软骨肉瘤 相当少见。 【治疗措施】 采用广泛性或根治性切除，放疗、 化疗 效果不明。由于此 肿瘤 少见，需进一步研究。【 病理 改变】密集的圆形 细胞 增生 ，像 尤文氏肉瘤 、 淋巴瘤 和 血管外皮细胞瘤 。细胞为圆形或卵圆形，这些 小细胞 有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的 软骨 岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于 钙化 — ...
（一） 软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样 钙化 点，但较软 骨瘤 小且数量亦少，骨皮质完整，无 骨膜反应 。 （二） 骨肉瘤 该由 肉瘤 性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 （三）软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 要和粘液型 脂肪肉瘤 ，粘液型 恶性纤维组织细胞瘤 鉴别。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 要与 滑膜肉瘤 鉴别
本病诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的 骨软骨瘤 和 周围性软骨肉瘤 之间作鉴别。 1、骨 软骨瘤 的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性 软骨肉瘤 的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软 骨肉瘤 的软骨帽变厚，并可与骨软 骨瘤 的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中...
诊断 中心性软骨肉瘤 时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软 骨肿瘤 可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性 软骨肉瘤 的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软 骨肉瘤 必须与 软骨瘤 鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软 骨瘤 ...
间充质性 软骨肉瘤 是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软 骨肉瘤 。直至1996年国外文献报道不足200例。
临床上需与 动脉瘤 样股 囊肿 、良性 软骨母细胞瘤 、 骨母细胞瘤 、高度恶性透明细胞型 骨肉瘤 、转移性透明细胞癌等鉴别。
间充质性 软骨肉瘤 预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡（平均6.7年）。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此，早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
反分化软骨肉瘤 的诊断必须特别小心（ 恶性纤维组织细胞瘤 ， 骨肉瘤 ，高恶性度 纤维肉瘤 ），诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时，反分化 软骨肉瘤 在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
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