本病是恶变的 浆细胞 不能合成完整的 免疫球蛋白 分子 ，使 血清 及尿中出现大量的 免疫球蛋白重链 的Fc片段。属特殊类型的 副蛋白血 症。患者表现为肝、脾和 淋巴结 肿大，但 骨髓 无明显损害。根据所含 重链 不同，可分为IgG 重链病 、IgA重链病及IgM重链病。 一、IgG(γ)重链病 Franklin1964年首先报道。在浆细胞恶性增生的同时，血...
...发性巨球蛋白血症 原发性 巨球蛋白血症 血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润，可以与重链病相鉴别。 4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID) 肠型α-HCD与IPSID的流行病学、累及脏器、临床表现、病理学检查和治疗手段...
(一)治疗 重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为 慢性肾功能衰竭 。 部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使 蛋白尿 消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或 肾移植 。α-重链病：对于尚无 淋巴瘤 证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林...
...能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病 肾损害 的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以 类风湿性关节炎 为最常见，其次为 自身免疫性溶血性贫血 、 干燥综合征 、 系统性红斑狼疮 、脉管炎、 特发性血小板减少性紫癜 及 重症肌无力 等。自身性免疫性疾...
重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
感染、肾功能衰竭、 病理性骨折 是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以 类风湿性关节炎 为最常见，其次为 自身免疫性溶血性贫血 、 干燥综合征 、 系统性红斑狼疮 、脉管炎、 特发性血小板减少性紫癜 及 重症肌无力 等。 2.α重链病 后期可演变为 网状细胞肉瘤 或免疫母细胞 肉瘤 。 3...
由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链，称为 重链病 （heavychaindisease）。重链病可根据重链的类别分类，目前已报道了γ、α、μ、δ四种重链病，但δ型极为罕见，常见的有γ、α、和μ三型。 1．γ重链病多发生于40岁以上...
本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或 肾移植 。
1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重 吸收不良综合征 的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性 腹泻 ，以后表现为持续性腹泻，伴有 腹痛 、 脂肪泻 ，晚期可出现 消瘦 、 脱水 、 肠梗阻 、 肠穿孔 、 腹水 、 腹部包块 等， 发热 少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是...
...连接形成D-J，然后V基因片段与D-J基因片段连接。H链V区基因的易位和连接是通过七聚体-间隔序列-九聚体识别信号和重组酶而完成的。 （二）重链C区基因 1．C基因片段小鼠H链区基因片从5’端到3’排列的顺序是Cμ-Cδ-Cγ3-Cγ1-Cγ2b-Cε-Cα2，人H链C区基因的顺序为Cμ-Cδ-Cγ3-Cγ1-Cε2（pseudo基因）- Cα2- Cγ2-...
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