郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。表皮内LC可以游走、穿越其基底膜。皮肤移植时，移植物中大部分原有的LC可迅速被宿主LC所替换，只有一小部分LC能存在很久。 LC...
郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。表皮内LC可以游走、穿越其基底膜。皮肤移植时，移植物中大部分原有的LC可迅速被宿主LC所替换，只有一小部分LC能存在很久。 LC...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。表皮内LC可以游走、穿越其基底膜。皮肤移植时，移植物中大部分原有的LC可迅速被宿主LC所替换，只有一小部分LC能存在很久。 LC...
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。 发热 、 贫血 、 肝脾肿大 、 耳流脓 伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性 组织细胞增生 症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病...
...研究证实细菌、 真菌感染 与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染 人类 疱疹 病毒-6（HHV-6）和人类巨细胞病毒（HCMV）所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。 （二）发病机制 1.发病机制 正常的LC起源于骨髓的CD34...
...发炎 、坏死、萎缩、 牙齿 松动、脱落也常见。肺部受累重者可见 气喘 和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。 3.骨嗜酸细胞 肉芽肿 为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。 病灶 多为单发、亦可多发、患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。不...
病因和机理尚未明确，重点积极防治感染性疾病。 1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质尤其是药物，注意合理用药， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒性感染。 3.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。
西医治疗 根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限 病灶 手术治疗 病变局限的 骨嗜酸性肉芽肿 应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行化疗6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。 2.放射治疗 适用于孤立的骨
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