概述： 遗传性血管性水肿 (hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性 水肿 的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型药等有关。 病因： 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以...
(一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起 水肿 。 (二)发病机制 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常...
获得性血管性水肿类似于 荨麻疹 ，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。 遗传性血管性水肿 为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor，ClINH)功能缺陷所致。
遗传性血管性水肿 【概述】 系 常染色体遗传 性 疾病 ，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者 血清 中C1脂酶抑制因子（一种α2 球蛋白 ）减少或功能缺损，以致C1过度 活化 ，C4及C2的裂解失控，所生成的 补体 激肽 增多，以致使 微血管 通透性增高，引起 水肿 。 【治疗措施】 1. 凝血酸 ，1～3g/日，分3次口服。 2. 抗组织胺 ...
（一）发病原因 为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制（Ⅰ型），至血清C1 INH浓度下降；另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能（Ⅱ型）。少数先证者为自发突变。 （二）发病机制 C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激...
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜 水肿 。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现 呼吸困难 、声嘶、 窒息 ，以及 腹痛 、 腹泻 、 恶心 、 呕吐 等症状。 【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。...
为一 常染色体 显性 遗传病 ，因为血中缺少C 1 酯酶 抑制剂（CTINH）（占85%患者），或虽不缺乏，但该 酶活性 降低（占15%），而出现不可控制性 补体 的生成，导致 皮肤 、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现 血管性水肿 。该病常自幼年开始，反复发作而持续终生，少数亦可在 成年期 发病，均有明确的家族史。常在轻伤（如拔牙）、温度骤变、 病毒感染 、情绪波...
按不同的发病机理可将 荨麻疹 - 血管性水肿 分为IgE介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类。 1.仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。 2.大多数慢性荨 麻疹 为特发型的。 3. 不伴发 荨麻 疹的、C1酯酶抑制剂（C1INH）缺陷的血管性 水肿 可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的；二者都分为...
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性 水肿 的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
血管性痴呆 (VaD)是引起老年期 痴呆 的第二病因，在痴呆中占10%～50%。VaD是一个综合征，不是一个单一的疾病，不同的血管病理变化均可引起VaD症状，包括大、小动脉病变，弥漫性缺血性白质病变，心脏脱落栓子的栓塞，血液动力学改变，出血，血液学因素和遗传性疾病等。与VaD有关的病理生理机制包括局灶性缺血性损害(定位，形态，数量，容积)，白质病变(类型，定...
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