亲属等级 关 系 称 谓 血缘关 系 Ⅰ 父 母 父、母 1/2 同 胞 兄、弟、姊、妹 子 女 子、女 Ⅱ 父之父母 祖父、祖母 母之父母 外祖父、外祖母 父之兄弟 伯父、叔父 父之姊妹 大姑（母）、小姑（母） 母之兄弟 大舅（父）、小舅（父） 母之姊妹 大姨（妈）、小姨（妈） 兄弟之子女 侄、侄女 姊妹之子女 甥、甥女 子之子女 孙、孙女 女之子女 外孙...
亲属等级 关 系 称 谓 血缘关 系 Ⅰ 父 母 父、母 1/2 同 胞 兄、弟、姊、妹 子 女 子、女 Ⅱ 父之父母 祖父、祖母 母之父母 外祖父、外祖母 父之兄弟 伯父、叔父 父之姊妹 大姑（母）、小姑（母） 母之兄弟 大舅（父）、小舅（父） 母之姊妹 大姨（妈）、小姨（妈） 兄弟之子女 侄、侄女 姊妹之子女 甥、甥女 子之子女 孙、孙女 女之子女 外孙...
亲属等级 关 系 称 谓 血缘关 系 Ⅰ 父 母 父、母 1/2 同 胞 兄、弟、姊、妹 子 女 子、女 Ⅱ 父之父母 祖父、祖母 母之父母 外祖父、外祖母 父之兄弟 伯父、叔父 父之姊妹 大姑（母）、小姑（母） 母之兄弟 大舅（父）、小舅（父） 母之姊妹 大姨（妈）、小姨（妈） 兄弟之子女 侄、侄女 姊妹之子女 甥、甥女 子之子女 孙、孙女 女之子女 外孙...
亲属等级 关 系 称 谓 血缘关 系 Ⅰ 父 母 父、母 1/2 同 胞 兄、弟、姊、妹 子 女 子、女 Ⅱ 父之父母 祖父、祖母 母之父母 外祖父、外祖母 父之兄弟 伯父、叔父 父之姊妹 大姑（母）、小姑（母） 母之兄弟 大舅（父）、小舅（父） 母之姊妹 大姨（妈）、小姨（妈） 兄弟之子女 侄、侄女 姊妹之子女 甥、甥女 子之子女 孙、孙女 女之子女 外孙...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如血浆冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和术后出血的发生率相对低于其他影响凝血酶形成的凝血因子缺乏。伤口愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲，只要预...
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的 脐带 出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生 脐带 出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括 血友病 A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏发生严重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ缺乏也最容易被发现和早期诊断。 根据病史，临床表现和实验室检查对本...
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗，因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高，但是因各家系的血栓发生率有所不同，目前对15～40岁ATⅢ缺乏者，处血栓高危期，如妊娠、手术，则主张给以抗凝预防血栓并发症。手术期应用ATⅢ浓缩剂或低剂量肝素皮下给药，都有不少成功的报道。
(一)治疗 可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩...
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