选择性 抗体 缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是 免疫球蛋白 A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗癫痫药 苯妥英 引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的 症状 ，但有些患者可发生 慢性呼吸道感染 和 过敏 。有些患者输入含IgA的全血、 血浆 或免疫球蛋白，可产生抗I...
...疫 病发率增高。 辅助检查 血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些 多糖类 抗原 产生较多的 抗体 ，故这些病人容易反复发生鼻窦和 肺部感染 ，甚至引致阻塞性肺 疾病 。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触 血浆 IgA或γ 球蛋白 后，会产生抗IgA抗体，以后如再 输血 或接触球蛋白便引起过敏反应...
选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗 癫痫 药苯妥英引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状，但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白，可产生抗IgA抗体，下次再接受血浆...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
多数不需治疗。如有呼吸道感染、 胃肠道症状 、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
...自由免疫病发率增高。 【辅助检查】 血清与外分泌iga水平显著降低；少数病人ige和igg2也减低。由于igg2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和 肺部感染 ，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中iga生成b细胞数并不低。本症病人接触血浆iga或γ球蛋白后，会产生抗iga抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还...
...症状，甚至可推迟至50～60岁才发病。 部分病例存在 胃肠道症状 ，如 腹泻 和吸收障碍。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都是IgM浆细胞，而缺乏IgA浆细胞。本症可伴发 溃疡性结肠炎 ，节段性小肠炎、 萎缩性胃炎 、 胃溃疡 、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和 肝炎 等。 约50%的病例伴有自身免疫病，慢性活动性肝炎、 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、...
...染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时，患者可发生严重过...
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