美国Genentech公司忠告医师,如病人出现可逆性后脑白质病综合征(RPLS)应停用贝伐单抗(bevacizumab,Avastin) ,后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)的单克隆抗体。 3月2日出版的《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复,来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。(N Engl J Med...
脑白质内可发生许多 疾病 。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓鞘 变化，它可以是 神经系统疾病 如 感染 、 中毒 、退行性变、 外伤 后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的 中枢神经系统 脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 ...
小儿脑白质海绵状变性综合征 (Canavans syndrome)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，主要以进行性头围增大和 神经系统 功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为 中枢神经系统 海绵样 变性 ，Canavan 综合征 、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。 小儿脑白质海绵状变性综合征的病因...
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直， 视神经萎缩 ， 惊厥 发作， 脑脊液 正常，脑电图无特异性等诊断。 鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚，黄斑部有 樱桃 红点可资鉴别。Alexander病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴别。
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重 脑水肿 ，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中， 水肿 波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的 脱髓 鞘和胶质增生。
由于多汗、 高热 、 呕吐 可致水电平衡紊乱，可伴发 惊厥 ， 瘫痪 ，肌张力增加，呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性 智力低下 等。
美国纪念Sloan-Kettering癌症中心Saltz等报告,奥沙利铂为主的化疗方案中加入贝伐单抗用于转移性结直肠癌(mCRC)一线治疗,能显着改善无进展生存期(PFS),但总生存期(OS)改善不明显[J Clin Oncol 2008, 26(12): 2013]。 研究者纳入1401例mCRC患者,按照2×2析因设计随机分为两组,分别接受卡培他滨+奥沙...
脑衰弱综合征 是 脑器质性精神障碍 的早期 症状 ， 神经衰弱 是 神经症 的一种类型，虽然许多临床症状类似，却有本质的不同。 脑衰弱综合征的原因 脑衰弱综合征 虽然存在一定的 心理社会因素 ，但可以查出其 症状 有器质性病变作为基础。 脑衰弱综合征的诊断 主要 临床表现 ： (1) 情感障碍 为典型 症状 ，表现为情绪不稳定，情感脆弱、克制情感表达能力明显...
脑肝肾综合征 （Ceribro-Hepato-Renal Syndrome） 于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger 综合征 。其特征为多发性 畸形 ，主要累及 神经系统 、肝和肾，但无异 常核 型。男女均可发病，比例为1：2：7。 病因学 本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常...
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