褐黄病 (ochronosis)是由于机体缺乏 尿黑酸氧化酶 (homogentisate oxidase)，使 苯丙氨酸 、 酪氨酸 中间代谢 产物( 尿黑酸 )不能进一步氧化分解，聚积于体内。使 皮肤 、 巩膜 、 软骨 颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他 结缔组织 色素沉着 ，出现 脊柱 和外周 大关节 的退行性 关节炎 。另一方面尿黑酸随尿液排出，在...
诊断 黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的 尿黑酸 特殊检查。 鉴别 在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如 血卟啉病 、肌球 蛋白尿 、胆红素尿和 血尿 。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查，与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林（阿的平），可引起褐黄病样色素沉...
尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症。 尿黑酸尿与褐黄病的病因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传...
...脏对尿黑酸的清除率很高，肾小管主动分泌尿黑酸，肾脏一旦将尿黑酸排出体外，它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起褐黄病的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于皮肤和软骨的倾向，在这些组织中可通过物理引力而结合这种物质。另外，尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到结缔组织上，而形成可以引起色素沉着的聚合物。组织着色后质地脆弱，甚可能断裂，导致椎间...
(一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水...
褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏 尿黑酸 氧化酶（homogentisate oxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿...
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
...尿黑酸 氧化酶等，后者含有巯基，需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加，临床上表现各不相同。 1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20～30岁时逐渐在 指甲 、耳软骨（主要位于耳轮与耳珠）部位出现褐色色素沉着，并可在肋软骨、喉软骨、气管软骨、结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液...
...。部分病例发生关节渗液，渗液中有 尿黑酸 存在，手足小关节极少受累。无全身症状。类风湿因子试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色，易污染内衣裤，耳垢呈棕黑色。 根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性 褐黄病 ，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。
黄病 ，病名。由瘀热宿食相搏所致身体面目皆变黄色的病证。《 太平圣惠方 .黄病论》：“黄病者，一身尽疼 发热 ，面色洞黄，七八日后 壮热 ，口里有血，当下之，如 猪肝 状，其人 小腹满 急。若其人眼睛涩疼， 鼻骨 痛，两膊及 项强 ，腰背急，即是患黄也。黄病多大便涩，但令得 小便 快，即不虑死。不令 大便 多涩，涩即 心胀 不安。”参见 急黄 、 阴黄 、 ...
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