【临床表现】 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 ， 轻瘫 ，甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ，精神错乱， 幻觉 等。症状常反复急性发作，可...
一、临床表现 病人主要表现为间歇 腹痛 、神经精神症状和 心动过速 。由于病人体内卟啉并不增高，故无 光感性皮肤损害 。 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有...
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透 玻璃 窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现 红斑 、继而变为 疱疹 、甚至溃烂，于 结痂 后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发...
血卟啉 （Hetmatoporphyrin），光敏化剂。用于 皮肤 或 内脏 （呼吸、 生殖 和 消化系统 ）器官上浅表的多种 恶性肿瘤 的定位和治疗。 本药品被归类到 胃癌 等药品分类。 服用血卟啉须注意的事项 用药前必须划痕皮试为阴性； 肝功能 不正常或 肝炎 患者使用；用药后，至少避光一个月 血卟啉的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的...
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 ， 轻瘫 ，甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ，精神错乱， 幻觉 等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
...常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴 便秘 ， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌 紧张 ...
卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porp...
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