...葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种主要表现为溶血性贫血的遗传病,一般平时无症状,但在吃蚕豆或伯氨喹啉类药物后出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。众所周知...
...小儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,小儿G-6-PD缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致...
...白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。...
...10.01~14.10u/g;(Hb,ZinKham法,37°C) c)荧光斑点法:有荧光点。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性测定,临床用于溶血性贫血的鉴别诊断。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物反应(如伯氨喹、磺胺毗啶、乙酰苯胺等)、蚕豆病、...
...缺陷症种类较多,主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍,并使其寿命缩短而被破坏。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性测定,临床用于溶血性贫血的鉴别诊断。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物反应(...
...蚕豆黄 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。...
...葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还原新?a href="...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,应注意鉴别。 3.通过热...
...红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4...
...诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外,大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血,根据急性溶血性贫血特征,有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、糖尿病酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6...
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