脐膨出-巨舌-巨体综合征 (acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性 脐膨出 中伴有 巨舌症 ，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到 巨舌 改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwit...
脐膨出-巨舌-巨体综合征（acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS）是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。
诊断 依据典型的3大症状： 脐膨出 、 巨舌 、出生体重及身长均超出正常标准，病儿生后生长迅速。Wiedemann认为若3大症状缺一，但伴有其他畸形或异常，仍可诊断为该综合征。
预后 中国医科大学曾报道此类患儿11例，全部治愈。出院时4例 低血糖 病儿，血糖已接近正常低值， 巨舌 未见加重，出院时已能用奶嘴喂养。对该病患儿，术后应坚持长期随访，以便发现伴发畸形及腹部肿瘤等，及时治疗。
脐膨出 是本综合征最突出的畸形，85%可有 巨舌 ，舌大而厚伸出口外，口腔分泌物较多， 呼吸急促 ，吸吮 无力 。患儿出生体重及身长均超过正常标准， 低血糖 可在出生后24～48h出现，表现为 呼吸困难 或暂停、 眼球震颤 、 抽搐 、 昏厥 、肌张力低下等，可导致患儿死亡或永久性脑损害。内脏肥大特别是肾、胰及肝增大也是该综合征的重要表现。 巨肾约占80%。...
西医治疗 一经诊断，应尽早手术修补 脐膨出 ，积极预防治疗 低血糖 。 巨舌 畸形，可定期观察，如过大或增长过快，可在1岁左右行舌部分切除术，以利于美容，防止发生巨下颌症。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...生长激素增高，是内分泌异常所致，Wiedemann则认为该病由丘脑下区某种释放因子引起。 （二）发病机制 本病可伴多发性畸形，组织病理示： 巨舌 以肌肉肥厚为主，肌纤维数量增多，发育正常，生长较缓慢。胰腺胰岛的结构基本正常，但数目增多，体积增大，胰腺腺泡和胰管增生，使血糖降低，病儿出现低血糖。肾皮质内肾小球形成过程持续，集合管扩大和形成不良，肾髓质锥体部结构...
疾病 名称 ： 脐膨出 - 巨舌 -巨大躯体 综合征 英文名称 ： 新生儿低血糖 -巨舌- 内脏 肥大-脐膨出综合征；新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌- 小脑综合征 ；Beckwith综合征；Beckwith-Weidemann综合征 药物疗法 ： 葡萄糖 ； 皮质 类 激素 ；整形术 基本概述 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Gl...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此，又称Beckwit...
治疗即 低血糖 的治疗，单用 葡萄 糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。在药物治疗期间，应同时采用牛奶及固体饮食，多次进餐的喂养法以减少低血糖发作。对于 脐膨出 或 脐疝 可采用整形手术。
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