脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。 发病率 为1／5000－1／10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为 壁层 腹膜 ，外层为 羊膜 ，囊内容物为腹腔脏器，巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、 膀胱 等。脐膨出常合并 心血管 、 消化 、泌尿、运动、 中枢神经系统 的畸形。本病的治疗视脐...
是一种先天性腹壁发育不全，在 脐带 周围形成腹壁缺损，腹腔 内脏 脱出，为罕见的 新生儿 畸形 ，属于急症，需立即手术修补，否则 死亡率 很高。 参看 脐膨出
母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。 预后 脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系。 1.手术时间 有作者报道脐膨出患儿生后12h内手术者，死亡率为12%～14%，超过24h为43%～66%，而脐膨出破裂者高达75%。由此可见，早期囊膜无感染、肠道内积气较少，有利于肠管及脏器还纳，易于一...
诊断 根据临床症状和体征可明确诊断。 鉴别 脐膨出需与 腹裂 相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、 脐带 的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外。术前应做X线胸部透视及其他检查，了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治...
脐膨出（acromphalus）是先天性腹壁发育畸形的常见类型，是因 先天性腹壁发育不全 ，在 脐带 周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与 染色体异常 有关，病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。 处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成...
脐膨出-巨舌-巨体综合征 (acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性 脐膨出 中伴有 巨舌症 ，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到 巨舌 改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwit...
西医治疗 先天性脐膨出病儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。 1.手术治疗 （1）适应证：①不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出；②小型脐膨出，基底部直径<5c...
1.巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物， 脐带 连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊， 水肿 增厚。 2～3天后变得干枯，脆弱，破裂、甚至...
（一）发病原因 脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来，原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快，当背轴增长时，开放的 脐带 腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱，由外周向中央紧缩。 其中可以分为4个区： ①头襞，体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌； ②尾襞，其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱； ...
疾病 名称 ： 脐膨出 - 巨舌 -巨大躯体 综合征 英文名称 ： 新生儿低血糖 -巨舌- 内脏 肥大-脐膨出综合征；新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌- 小脑综合征 ；Beckwith综合征；Beckwith-Weidemann综合征 药物疗法 ： 葡萄糖 ； 皮质 类 激素 ；整形术 基本概述 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Gl...
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