【发病机制】尚未发现肾脏有病理变化。抗 利尿 素分泌正常，渗透压感受器与血容量感受器的功能正常，主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素(adh)不发生反应。 在正常情况下，精氨酸加压素(简称avp)与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合，激活细胞膜上的腺苷环化酶，催化atp转变为camp，从而增加了膜的通透性，使管腔内的水分回吸收增加。本症cam...
尿崩症 是指 血浆 ADH 正常或增高的情况下， 肾脏 不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的 病理 状态，是一种罕见的 肾小管 功能异常性 疾病 。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常 生理 刺激不能引起 抗利尿激素 释放所致。 肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水 重吸收 功能障碍 的...
尿崩症 是指 血浆 ADH 正常或增高的情况下， 肾脏 不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的 病理 状态，是一种罕见的 肾小管 功能异常性 疾病 。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常 生理 刺激不能引起 抗利尿激素 释放所致。 肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水 重吸收 功能障碍 的...
肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种 肾小管 对水 重吸收 功能障碍 的 疾病 ，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。 小儿肾性尿崩症的病因 (一)发病原因 1.遗传性 属伴性隐性 遗传 ，绝大多数为男性。 2. 继发性 可发生在各种慢性肾脏 疾病 (如低钾性 肾病 、 间质性肾炎...
诊断 1.典型病例 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如 多饮 多尿 、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、 呕吐 、 发热 失水 及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。 2. 非典 型病例 先天性者男性症状较常见，女性患者一般症状不明显或仅...
尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗 利尿 激素释放所致。 肾性尿崩 症（nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性...
（一）发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰，浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、 低血钾 、高血钙。 4. 尿路梗阻 解除后 利尿 。 5.急性肾衰利尿期。 6.阵发性 高血压 。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血 ，舍格伦综合征，淀粉样变， 范科尼综合征 ...
肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
....5～1.0g/d，以减少对水的需要量。 3.利钠 利尿 给予氢氯噻嗪（双氢克尿塞）25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。 4.吲哚美辛（消炎痛） 特别是与氢氯噻嗪（双氢克尿塞）并用时，可使尿量明显减少，常用25m...
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
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