肾小管酸化功能障碍 类似Ⅱ型 肾小管酸中毒 。肾小管酸化功能障碍导致 肾小管性酸中毒 。 近端肾小管 酸中毒 (PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时 肾小球 滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3 重吸收 减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3 肾阈 值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中...
肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致 肾小管性酸中毒 。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低...
肾小管 具有 重吸收 、分泌和 排泄 的功能。在 肾缺血 、 缺氧 、 感染 及毒物作用下,可以发生肾小管 上皮细胞 变性甚至 坏死 ,从而导致泌尿 功能障碍 。此外,在 醛固酮 、 抗利尿激素 (antidiuretic hormone, ADH )利钠 激素 及 甲状旁腺激素 作用下,也会发生肾小管的功能改变。 由于肾小管各段的结构和功能不同,故各段受损...
... ;④毒物或 药物中毒 等引起的继发性RTA。 原发性Fanconi综合征: Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾病,而成人病例多为后天获得性疾病,后者常继发于慢性 间质性肾炎 、 干燥综合征 、移植肾、重金属(汞、铅、镉等) 肾损害 。 肝豆状核变性:肝豆状核变性(hepatolent...
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 即FanconiⅡ 综合征 ,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、 呕吐 及 多尿 、 便秘 亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性 侏儒 合并 低血磷 性 佝偻病 、 骨质 软化-肾性糖尿- 氨基酸尿 -高磷尿综合征、佝偻病性 肾病 性 骨软化 性 甘氨酸 磷...
可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症, 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是由于...
诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、 尿糖 、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外,可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 , 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变,亦不出现 肾钙化 。并发于Fancon...
肾小管具有重吸收、分泌和排泄的功能。在 肾缺血 、缺氧、感染及毒物作用下,可以发生肾小管上皮细胞变性甚至坏死,从而导致泌尿功能障碍。此外,在醛固酮、抗 利尿 激素(antidiuretic hormone, ADH)利钠激素及甲状旁腺激素作用下,也会发生肾小管的功能改变。 由于肾小管各段的结构和功能不同,故各段受损时所出现的功能障碍亦各异。 (一)近曲小管功...
多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性侏儒合并 低血磷 性佝偻病、骨质软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-T...
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