肾小球旁器是肾小管与肾小体血管极相接触部位的一个具有内分泌功能的特殊结构。位于入球小动脉、出球小动脉及远端肾小管之间的区域,由球旁细胞、致密斑、球外系膜细胞和极周细胞组成。 ①球旁细胞由入球小动脉壁上的平滑肌细胞衍化而成,有分泌肾素的功能。 ②致密斑是由远端肾小管接近于肾小球血管极时,紧靠肾小球一侧的上皮细胞变得窄而高,形成一个椭贺形隆起,可以感受尿液内的钠...
本病病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na+-K+-2Cl-基因突变该基因位于15q12-21,有16个外显子,编码1099个氨基酸为Na+-K+-2Cl-通...
肾小球旁器增生 综合征 ,别名: 巴特综合征 ;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性 醛固酮增多症 ;慢性特发性 低钾血症 ;Barttersyndrome。本综合征是一 常染色体隐性遗传病 ,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的 低血钾 、 碱中毒 为主血钠、氯均低, 血压 正常伴多饮 多尿 、...
肾小球旁器增生综合征,别名: 巴特综合征 ;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性 低钾血症 ;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的 低血钾 、碱中毒为主血钠、氯均低,血压正常伴 多饮 多尿 、 便秘 、 脱水 ...
本病诊断要点为: 1. 低钾血症 (1.5~2.5mmol/L) 2.高尿钾(>20mmol/L) 3. 代谢性碱中毒 (血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L) 9.血压正常。 10.肾活检符合本病特点结合本病临床表现可以做出诊断。
...ldosteonism,原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多,导致潴钠、排钾引起 高血压 低血钾 伴碱中毒等临床表现。常见的原因是肾上腺皮质腺瘤或增生。醛固酮测定示24h尿醛固酮及血浆醛固酮均明显升高肾素-血管 紧张 素水平降低。腹部CT或MRI示肾上腺腺瘤或增生可鉴别。螺内酯治疗或手术切除腺瘤和增生部分有效。 2. 利德尔综合征 (Liddle...
肾小球肾炎是一种常见的疾病,多发生于儿童,以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压 高血压为主要表现。临床上又分急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎。急性肾炎病程短(多在一年以内),通过积极治疗,预后良好。慢性肾炎病程长,反复发作,预后较差,如不积极治疗,最后多数发展成慢性肾功能衰竭即尿毒症。 甲族B组溶血性链球菌是引起肾小球肾炎最主要的细菌,甲族B组溶血性链球菌感染引起扁桃...
(一)原发性 局灶性肾小球硬化症 病因不明。 (二)继发性局灶性肾小球硬化症 1.肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、 糖尿病 、 艾滋病 、遗传性肾炎、 IgA肾病 、 先兆子痫 及 何杰金病 等。 2.肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、 放射性肾炎 、止痛剂肾病及 镰状细胞病 等。 3.其他 肾发育不全 、 肥胖 及老年性等。
脂蛋白肾小球病 的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 , 高脂血症 是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正...
影响肾小球滤过率的因素: 一、有效滤过压 组成有效滤过压的三个因素中任一因素发生变化,都能影响有效滤过压,从而改变肾小球滤过率。 肾小球毛细血管血压的改变实验证明,动脉血压在10.7~24.0kPa(80~180mmHg)范围内变动时,肾血流量存在自身调节能保持相对稳定,肾小球毛细血管血压无明显变化。关于自身调节的机制,多数人认为,动脉血压升高时,入球动脉管...
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