肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于 多基因 突变 的 遗传 缺陷所致多种 离子通道 异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床 综合征 。 肾上腺素能依赖性尖端...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床综合征。
尖端扭转型室性 心动过速 与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。 此外，须与一般室速或心 室颤 动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS...
应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等 儿茶 酚胺类药物和阿托品等)，因为可使 Q-T间期延长 ，T、U波增大，促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动，有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查，以便及早发现“隐性”患者。对Q-T间期延长而无 晕厥 发生者应给预防治疗，服用β受体阻滞药。 除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的...
(一)治疗 1.药物治疗 (1)β受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致，肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗，β受体阻滞药是首选药物，常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗，剂量为：1～2mg用5% 葡萄 糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，若无效，再用0.5～0.75mg，每2分钟静脉推注1次，总量<5mg。注意...
...rvell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有 先天性耳聋 、 Q-T间期延长 、T波异常，在 紧张 和应激状态下出现尖端扭转性室性 心动过速 (TDP)或心 室颤 动，甚至 晕厥 、 猝死 ，系常染色体隐性遗传性疾病。 2.Romano-Ward综合征(RWS) 为常染色体显性遗传性疾病，不伴有 耳聋 ，余与JLNS相同。Gansto...
...。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在 交感神经高度紧张 或张力突然变化的情况下(发作 呈肾上腺素能依赖性 特点)，例如剧烈运动、劳累、排便、精神 紧张 、疼痛、 恐惧 、 焦虑 、 噩梦 、声光刺激等。心率逐渐加快并出现 室性期前收缩 ，从而诱发TDP，有时可转化为心 室颤 动而猝死。症状轻者意识不丧失，仅...
可出现 晕厥 、 抽搐 、 阿-斯综合征 及 心脏性猝死 等严重并发症。
间歇依赖性尖端扭转性 室性心动过速 (pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia，PTDPVT)常发生于较年长的患者，因服用某些药物、 电解质紊乱 (低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显 心动过缓 、某些器质性 心脏病 等导致 Q-T间期延长 ，引起尖端扭转性室性心动过速。 间歇依...
间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia，PTDPVT)常发生于较年长的患者，因服用某些药物、电解质紊乱(低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显 心动过缓 、某些器质性心脏病等导致 Q-T间期延长 ，引起尖端扭转性室性心动过速。
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