27.6.1 病因及发病情况 肝豆状核变性 是一种先天 代谢 缺陷病。其 病理 生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学研究估计本病发病率约为人口的16万分。我国（包括台湾）的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～25岁最多，男女 发病率 相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以...
27.6.1 病因及发病情况 肝豆状核变性 是一种先天代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学研究估计本病发病率约为人口的16万分之一。我国（包括台湾）的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
小儿肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜 代谢异常 的 疾病 。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、 角膜 等组织，引起一系列临床 症状 。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗...
肝豆状核变性 是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 所引起的 疾病 ，主要 病理 改变为 豆状核 变性和 肝硬化 。多发生于儿童或青年人。 36.5.1 病因 为铜代谢障碍，患者 胃肠道 对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节， 肝脏 和 角膜 等器官，粪铜 排泄 减少，而尿铜排泄增多。铜蓝 蛋白合成 障碍。 36.5.2 临床 症状 和特点 ...
... 裂隙灯检查 看有无角膜色素环，并检测 血清铜 与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的本病病人。排铜治疗应用得愈早则疗效愈好。 病人在接受排铜治疗同时，应注意平时饮食中限制铜的摄入。下列食物含铜量高，病人应避免食用：贝壳类、螺类、甲壳类动物（例如虾、蟹）、 豌豆 、 蚕豆 、玉米、坚果类、麻菇或香菇、动物的肝脏与 血液 、巧克力、可可、蜜糖。 参看 肝豆状核变性
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是 先天性铜代谢障碍 性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 ，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的 微量元素 ，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由 肠道 吸收入血。在 血液 中铜与 白蛋白 疏松地结合并运送至 肝脏 。在肝脏内大部分铜转与α2 球蛋白 结合成具有 氧化酶 活性的...
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