每个肌纤维含有大量直径1～2μm的纤维状结构，称为肌原纤维，它们平行排列，纵贯肌纤维全长，在一个细胞中可达上千条之多（图2-20）。每条肌原纤维的全长都呈现规则的明、暗交替，分别称为明带和暗带；而且在平行的各肌原纤维之间，明带和暗带又都分布在同一水平上；暗带的长度比较固定，不论肌肉处于静止、受到被动牵拉或进行收缩时，它都保持1.5μm的长度；在暗带中央，有一...
肌原纤维 Kolliker's column 肌原纤维呈红点状，在 肌纤维 外面有少量的 结缔组织 称 肌内膜 。很多肌纤维又被 肌束膜 包围形成 肌束 。 电镜下肌原纤维由许多肌 微丝 组成。这些肌微丝在肌原纤维中有规律的平行排列，粗微丝位于暗带，细微丝位于明带。在 骨骼肌 中非常明显，因而骨骼肌也称 横纹肌 。 骨骼 细胞 得收缩单位，myofibril...
肌原纤维 上每一段位于两条z线之间的区域，是 肌肉 收缩和 舒张 的最基本单位，它包含一个位于中间部分的暗带和两侧各1/2的明带，合称为 肌小节 （sarcomere） 。肌小节的长度在不同情况下可变动于1.5～3.5μm之间；通常在体 骨骼肌 安静时肌小节的长度约为2.0～2.2μm。
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
(一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化，无论手术矫正 上睑下垂 或 斜视 ，效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术，术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术，首先应做下直肌后退或完全断腱，上直肌可做缩短或前徙，分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连，并经过肌肉或巩膜做一固定缝线，使眼球固定在上转位置，同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后...
通常以手部小 肌肉 无力 和肌肉逐渐 萎缩 起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小 鱼际 肌萎缩 而 手掌 平坦， 骨间肌 等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯 前臂 、 上臂 及肩带。 肌束 颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩 肌无力 可从 下肢 的胫前肌和 腓骨 肌或从 颈部 的 伸肌 开始，个...
(一)发病原因 先天性眼外肌 纤维化综合征 系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证...
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