夏伊-德雷格综合征 为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统 变性 病，主要特征为逐渐发展的发作性 晕厥 、 体位性低血压 、 性功能 障碍、 无汗 等 自主神经 功能异常和 运动功能障碍 等。主要 病理 变化为 自主神经系统 、 锥体束 、 基底神经节 和 小脑 广泛变性。 老年人夏伊-德雷格综合征的病因 (一)发病原因 夏伊-德雷格综合...
夏伊-德雷格综合征 为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性 晕厥 、体位性 低血压 、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
(一)发病原因 夏伊-德雷格综合征 为 多系统萎缩 (multiple system atrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性 小脑性共济失调 或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。 (二)发病机制 自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功...
...等。 2. 心源性晕厥 心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的 晕厥 或体位性 低血压 需与本病进行鉴别。 3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由 失水 所致。 4. 帕金森病 鉴别要点为 Shy-Drager综合征 的运动障碍往往缺乏 静止性震颤 、...
...障碍等。 (2)锥体束受累：肌张力增高、肌 无力 、 腱反射亢进 或病理反射等。 (3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或 震颤 等类似帕金森综合征的各种运动障碍。 (4)脊髓前角损害 肌肉萎缩 或 肌束震颤 等。 1.中老年时期发病，缓慢进展。 2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时 血...
...son类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性 肌张力降低 。 3.其他治疗 包括增加盐和液体的摄入。 4.中医中药治疗 主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。 (二)预后 本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。
夏伊-德雷格综合征 (SDS)又称进行性 自主神经 功能 衰竭 (progressive autonomic failure)、特发性 直立性低血压 、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道 尸检 病例，提出本病是 神经系统变性病 的观点。 本病是包括 自主神经...
夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广...
...血压 及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。 本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主 神经症 状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。 1.直立性 低血压 临床早期表现为突然起立或站立...
...电图检查，则表现正常肌电图。 3.其他需鉴别的疾病 继发性引起直立性 低血压 的一些疾病，如肾上腺 皮质功能减退 、慢性 酒精中毒 、 糖尿病 、脊髓痨、 脊髓空洞症 、卟啉症、原发性 淀粉样变性 、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。
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