结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
结节性硬化病 (tuberous sclerosis)又称bourneville病，epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为 面部血管纤维瘤 、 癫痫 及智力发育迟钝。 【诊断】 1. 皮肤有四种特征性损害： ⑴面部 血管纤维瘤 ，曾称pringle 皮脂 腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在...
结节性硬化病又名Bourneville病，以面部 皮脂 腺瘤、 癫痫 发作和 智能减退 为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
1. 寻常痤疮 ：有 黑头粉刺 、 脓疱 以及炎症性 丘疹 ，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma adenoides cysticum)：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小 结节 。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。
1.控制 癫痫 发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的 婴儿痉挛症 ，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。 2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参 益智 胶囊 2粒 3次/d。 3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下 结节 。
结节性硬化 (tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累 神经 皮肤 综合症 。1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和 病理 变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。可依靠 临床表现 作诊断。 小儿结节性硬化症的病因 为 常染色体...
? 结节性硬化 (tuborous sclerosis) 多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质 结节 ，皮肤(面部) 皮脂 腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤， 癫痫 发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁， 智能障碍 严重。
结节性硬化 综合征 即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle 母斑 病、面部对称性 血管扩张 性 纤维瘤 母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等，是 神经 皮肤 综合征的一个型。...
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