由于免疫耐受和自身免疫功能低下等原因,人体的免疫系统有时不能有效地清除恶变的肿瘤细胞和入侵人体的病毒等微生物。细胞治疗是当今医学前沿正在迅猛发展的全新治疗技术,在肿瘤、病毒性疾病、自身免疫性疾病等治疗中显现出越来越重要的作用。 它的操作办法是:先从患者体内取出体细胞,并在实验室里对一些失去“战斗力”的细胞进行有针对性的个体化“培养”,使之在某种细胞因子的刺激...
细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现:生后1~2天内即可发生低钙 抽搐 ,患儿面容特殊,两眼距离较宽,人中较短,耳廓位低并有切迹, 颌小 ,常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ,食道闭锁等先天性畸形,x线检...
免疫缺陷病 (immunodeficiency diseases)IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型:① 原发性 免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病,又称 获得性免疫 缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重 感染 ,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
原发性免疫缺陷病 的治疗,应从防治感染、改善纠正 免疫缺陷 着手,减少患者与病菌的接触。如发生感染,应选择对病原敏感药物积极治疗,禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗,对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者,可采用胸腺素治疗,作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植,纠正免疫缺陷。
...tous disease,CGD)约2/3为性联隐性 遗传 ,1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明,CGD有三种类型:有 细胞色素 b缺陷的性联CGD;细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发,不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ...
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染,睡卧在自己的床上,最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
(一)治疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1~2周1次。 (2)冻干血浆:大量丙种球蛋白治疗无效者,...
为防止 移植物抗宿主病 发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟...
纽约,4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现,基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道,对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”,如不治疗,患儿必需在无菌环境中生活,一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
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