系统性 硬皮病 —般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、 乏力 、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70％病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神 紧张 时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木；疼痛，一般遇暖后很快缓解...
进行性系统性 硬化 症 本病又称 硬皮病 ，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“ 皮痹 ”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出...
...热 、 乏力 、 食欲减退 、体重下降等症状。 典型的皮肤病变一般经过三个时期，即 水肿 期、硬化期和萎缩期。 ①水肿期皮肤病变的早期变化。表现为手指和面部的非凹陷性水肿，皮肤 紧张 变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄。部分患者可有皮肤 红斑 或 瘙痒 。②硬化期由水肿期发展而来。表现为皮肤增厚变硬，不易提起；皮损处发亮、绷紧，表面有蜡样光泽；皮肤横纹不清， 毛...
1、谈谈 系统性硬皮病 作者：陈德利 人的 皮肤 覆盖身体表面，能防止或减弱周围环境中的机械性、 化学 性、 物理 性和生物性等各种 外伤 因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证 关节弯曲 、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响 关节 活动。这种病在医学上称为 硬皮病 。有些病人只发生皮肤硬...
系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性...
(1)常规化验检查；，系统性 硬皮病 病 人血 沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、 血小板减少 、嗜酸粒细胞增多。有 蛋白尿 或镜下 血尿 和 管型尿 。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh和谷草转氨酶(sgot)...
硬皮病 病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)，有些病人可有皮肤 红斑 ， 皮肤瘙痒 ，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住...
硬皮病 （scleroderma）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称 系统性硬化症 （systemic sclerosis）。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因学 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面...
临床上根据 皮肤受累 的范围，将系统性 硬皮病 分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快，内脏损害出现早，预后差，10年存活率为40％—60％。 (2)局限型系统性硬皮病皮肤病变局限于手...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中，以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗，表面无毛发...
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