由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
系统性 硬化 症作为一种自身免疫病，可出现多种自身抗体，包括： (1)抗scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体，阳性率为40%～60%； (2)抗着丝粒抗体(aca) 多见于局限皮肤型，尤其是crest综合征的标志性抗体，阳性率为20%-70%；此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。 (3)其它自身抗体 以阳性率由高到低，可见抗核抗体(a...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准： (1)主要条件 肢端硬化 ：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失：这种改变是由于缺血引起； ③两侧肺基底纤维化：标准的胸...
...发白或 紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为 水肿 期，可有或无压痕。继之为 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 血沉多数加快。 x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
蛋白尿 、及 氮质血症 是本病 肾损害 的主要表现。50％有肾血流量及gfr下降，蛋白尿约35％。肾功能改变可表现为：①慢性进展性肾功能不全 伴高血压 及中等度蛋白尿。②急性肾衰伴或不伴 恶性高血压 ，常在冬天寒冷时发生，诱发因素包括：感染、心衰、 失水 和 创伤 等，可使病情急剧恶化，血压明显升高。肾功能急剧减退，出现 癫痫 等症状。患者血浆肾素活性较常人...
(1)雷诺现象：劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg，每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服。如症状较重，有坏死倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1~2mg，每日3~4次。静脉给予前列腺素e1可缓解雷诺现象，治疗指端 溃疡 。一种新的制剂~...
系统性 硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占4...
(1)食管受累甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能，但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿进食，应抬高床头，可服用西咪替丁或雷尼替丁，辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。 (2)小肠受累缓解 脂肪痢 ，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。...
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