系统性 硬化 症(ssc)是一种常见的全身性风湿免疫病，常累及肺部，引起 肺纤维化 ，食道、胃分泌物减少及食道硬化，导致 胸闷憋气 、 食欲不振 ，又因为血管的改变，可引起手指、嘴唇变紫、变白改变，累及肌肉时会导致肌 无力 ，也可引起关节痛及。目前ssc的治疗缺乏根治办法，但早期ssc治疗可缓解、控制疾病的发展。 ssc晚期，出现肺纤维化，治疗上困难相对较大...
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
...倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1~2mg，每日3~4次。静脉给予前列腺素e1可缓解雷诺现象，治疗指端 溃疡 。一种新的制剂~用脂微粒包裹前列腺素已问市，据称可获较好疗效。 丹参 注射液(每毫升相当于原生药2g)8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日一次，10次为一疗程，连续或间歇2~3疗程后，...
系统性 硬化 症作为一种自身免疫病，可出现多种自身抗体，包括： (1)抗scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体，阳性率为40%～60%； (2)抗着丝粒抗体(aca) 多见于局限皮肤型，尤其是crest综合征的标志性抗体，阳性率为20%-70%；此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。 (3)其它自身抗体 以阳性率由高到低，可见抗核抗体(a...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准： (1)主要条件 肢端硬化 ：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失：这种改变是由于缺血引起； ③两侧肺基底纤维化：标准的胸...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
日前在河北医科大学教学医院——河北以岭医院采访时，一位来自日本的女性患者十分激动地向记者介绍，她于几年前得了系统性硬化症后，在日本一直用西药治疗，但病情不仅没有好转，反而于去年8月因受阳光强烈照射病情加重，皮肤紧绷且变为黄褐色，腹胀腹痛，食欲下降，嘴因变形进食困难，鼻子变尖，浑身乏力，十分难受。近日慕名来到河北以岭医院就诊后，经采用中药加胸导管引流术治疗，短...
...发白或 紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为 水肿 期，可有或无压痕。继之为 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 血沉多数加快。 x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
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