局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性或...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”（UCTD）。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体）。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。 2.次要指标 （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状 硬皮病 ，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ，亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ，可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ，其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎，伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
系统性 硬化 症的诊断标准： 1.具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病 （1）皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明 水肿 及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现 皮肤硬化 及手指屈曲性挛缩。 （2）四肢症状：Raynaud现象或指趾末端 溃疡 或瘢痕形成。 （3）关节症状：多发性关节痛或关节炎。 （4）胸部症状： 肺纤维化 。 （5）食管症状：食管下...
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