该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在 硬皮病 患者中，某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
（一）发病原因 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有 染色体异常 ，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。 （二）感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、 肺炎 、 猩红热 、 麻疹 、 鼻窦炎 等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒...
（一）发病原因 病因未明，很多报道提示是在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的 硬皮病 样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2. 杀虫 剂诱发的硬皮病样改变 可伴Raynaud现象，未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹(chlordane)、heploch...
...，在重症患者中hla-b8发生率增加及患者亲属中有 染色体异常 ，认为遗传类型的特征可能在x染色体的显性等位基因上。 (二)感染因素不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、、、、、等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。 (三)结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ，亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ，可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ，其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎，伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
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