...Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至...
...),深反射减弱或缺如,共济失调可进一步加重, 并可出现间歇性肢体疼痛等。到3~4岁时,患儿即卧床不起,出现四肢瘫,并可发生眼球震颤、小脑病变体征。抽风、视神经萎缩及反应迟钝更加明显。眼底检查 可以发现黄斑呈带灰色变色,以后可以失明。除...
...异常,部分病例可有重度智力低下。面容呈进行性粗笨,前额高,内眦有赘皮,眼睑肥厚,鼻梁扁平,鼻口上翻,齿龈增生。角膜清晰,但经裂隙灯检查可发现有细微的弥漫性基质异常。患儿鼻涕增加,可反复发生呼吸道感染、肺炎和中耳炎。关节运动受限,并有挛缩。皮肤...
...眼底发现黄斑呈带灰色变色:眼底发现黄斑呈带灰色变色:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显...
...少突细胞及血管周围巨噬细胞内可见有沉积物质, 在小脑齿状核,下丘脑,丘脑,基底神经节,脑桥,脊髓前角细胞,脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质,在偏光显微镜下,异染性物质呈黄,绿二色性,这种物质...
...变色:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后...
...),深反射减弱或缺如,共济失调可进一步加重,并可出现间歇性肢体疼痛等。到3~4岁时,患儿即卧床不起,出现四肢瘫,并可发生眼球震颤、小脑病变体征。抽风、视神经萎缩及反应迟钝更加明显。眼底检查可以发现黄斑呈带灰色变色,以后可以失明。除神经系统...
...发生闪光感。 1.豹纹状眼底(tigroid fundus) 整个眼底略呈暗灰色,加上脉络膜因弥漫性萎缩,毛细血管层及中血管层血管减少或消失,橘红色大血管层血管暴露,使眼底呈豹皮样。 2.视盘倾斜与近视弧 由于高度近视眼球壁后部向后凸出,...
...正常人面容:面色微黄而带红润,精神饱满,表情自然,稍有光泽。面容呈灰色常见于慢性肝炎和铅中毒。...
...荧光素血管造影50%~70%的病人有黄斑周围视网膜毛细血管渗漏。因而有人认为这种渗漏很可能是术后的一种正常生理反应。这些手术成功的病人,多数症状轻微或没有症状,眼底镜下90%以上查不出有眼底改变,只在做眼底荧光素血管造影时发现有黄斑囊样水肿。...
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