皮肤肌肉增厚、纤维化 常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的 自身免疫性疾病 ，以 皮肤 水肿 苍白或淡红，继之 皮肤干燥 、光滑、增厚、变硬、变薄、 毛发脱落 ，指端及 关节 处易出现顽固性 溃疡 等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和 肌肉 损害，后者除此之外，尚累及 内脏 。 硬皮病 发病年龄以20～50岁见，女性多于男性。局限性者...
硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤 水肿 苍白或淡红，继之 皮肤干燥 、光滑、增厚、变硬、变薄、 毛发脱落 ，指端及关节处易出现顽固性 溃疡 等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。 硬皮病 发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化...
1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤 紧张 增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5...
局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关...
皮肤骨髓纤维化 (Cutaneous myelofibrosis)又称 皮肤 髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓 增生 病，其特点为 骨髓 内有缺陷的多潜能 细胞克隆 性增生。骨髓内非典型 巨核细胞 过多生产和早死产生大量 血小板 衍生的 生长因子 ，后者为一种对 成纤维细胞 增生和 胶...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内 非典 型巨核细胞过多生产和早 死产 生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子...
西医治疗 主要治疗 骨髓纤维化 或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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