预后 如果疾病能够控制,那么与成人 皮肌炎 相比总体预后是令人满意的,jdm并不与恶性肿瘤的发病相关。但在急性期如果并发呼吸系统、心脏、神经系统或胃肠道并发症,个别病例有死亡的危险。肌肉功能的恢复很大程度取决于钙质沉积的发生和发展以及肌肉受累的严重程度,严重的肌肉病变可以引起 肌肉萎缩 和挛缩。可能10—30%的jdm患儿有钙质沉着。 疾病的过程可以分为几个...
皮肌炎 dermatomyositis 概述 皮肌炎.(dermatomyositis,DM)又称 皮肤异色 性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属 自身免疫 性 结缔组织 疾病 之一,是一种主要累及 横纹肌 ,呈以 淋巴细胞 浸润 为主的非化脓性 炎症 病变,可伴有或不伴有多种 皮肤 损害,也可伴发各种 内脏 损害。 多发性肌炎 (p...
预后 (prognosis),对 创伤 或疾病可能造成的后果的预测。是诊断的一部分。有的疾病可致人于死地。有的伤病可以自愈,或经治疗后痊愈,有的疾病迁延不愈,有的疾病会留下 后遗症 。预后与伤病的种类、患者的身体状况、有无适当的治疗措施及措施采取是否及时有关。例如 良性肿瘤 多有完整的 包膜 ,不转移、生长慢,较易治疗,因此预后较佳; 恶性肿瘤 多无清楚的界...
幼年型皮肌炎 (juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统 疾病 ,特点是 横纹肌 和 皮肤 的急性或慢性的非化脓性 炎症 ,早期存在不同程度的闭塞性 血管病 ,晚期发生 钙化 。约10%合并其他 结缔组织病 ,如JRA、SLE、 硬皮病 等,少数合并 恶性肿瘤 。死因主要为 呼吸衰竭 和 胃肠道 溃疡 、 出血 。 ...
皮肌炎 (dermatomyositis,dm)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。 多发性肌炎 (polymyositis,pm)系指本组疾患而无皮肤损害者。
皮肌炎Gottron征 :约70%的 皮肌炎 出现此征。它表现为在 掌指关节 和近指 关节 处 皮肤 有红紫色的 斑丘疹 ,顶面扁平,伴少许 脱屑 ,久后 皮肤萎缩 , 色素减退 。在 甲根 皱襞可见僵直 毛细血管扩张 和 瘀点 ,有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写,被认为是DM的特异性 皮疹 。 皮肌炎Gottron征的原因 Gottro...
皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。 临床表现: 本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中...
皮肤病变往往是 皮肌炎 患者首先注意到的症状。统计121例dm中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性"(amyopthicdm)。 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的...
本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著 乏力 的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。 本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上患者中可高达71%,schuerman复习文献的3...
本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著 乏力 的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。 本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献...
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