白化病 (albinism)是一种较常见的 皮肤 及其附属器官 黑色素 缺乏所引起的 疾病 ,由于先天性缺乏 酪氨酸酶 ,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性 白斑病 。这类病人通常是全身皮肤、 毛发 、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛 视网膜 五色素, 虹膜 和 瞳孔 呈现淡粉色, 怕光 ,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、 眉毛 、 头发 及其他...
白化病 (albinism)是一种较常见的 皮肤 及其附属器官 黑色素 缺乏所引起的 疾病 ,由于先天性缺乏 酪氨酸酶 ,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性 白斑病 。这类病人通常是全身皮肤、 毛发 、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛 视网膜 五色素, 虹膜 和 瞳孔 呈现淡粉色, 怕光 ,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、 眉毛 、 头发 及其他...
斑状白化病 ( 斑驳病 , 白点病 ,piebaldism)亦称图案状 白皮 病(patterned leucoderma)、部分 白化病 (partial albinism)。 中医 认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额 白斑病 (white forelock),临床上较少见。 斑状白化病的病因 (一)发病原因 本病是一种无 黑色素细胞 的先天性 白斑病...
外阴白化病 (vulvar albinism)为先天性、隐性 遗传性疾病 。属 常染色体隐性遗传 。为先天性色素缺乏、 毛囊 黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、 毛发 色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在 外阴 局部发病。本病患者累及三种结构者为 眼皮肤白化病 (OCA)、主要累及眼者为 眼白化病 (OA)。外阴白化病无自觉 症状 。 外阴白化病的病因 ...
白化病 是一种罕见的不能生成黑素的遗传性 疾病 。 患白化病的人 毛发 呈白色、 皮肤苍白 和眼睛呈粉红色,常常有 视力 异常和 眼球震颤 。 黑素可以保护 皮肤 不受日光损伤,因此,白化病人易发生 晒斑 ,甚至 皮肤癌 。避免直接暴露于日光、带太阳镜、在未遮蔽的皮肤上使用光保护指数高于15的遮光剂,可最大限度减少皮肤损害的危险。 参考 白化病
斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。
外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。
外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色 阴毛 ,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有 畏光 、 流泪 、 眼球震颤 及 散光 等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、 基底细胞...
(一)发病原因 眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显着作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。 (二)发病机制 组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。 根据分子学发...
...的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良, 斜视 及 弱视 等。有的伴有 共济失调 、 耳聋 及智力障碍等,无自觉症。 根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。
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