疾病 名称 ：特发性非硬化性 门脉高压 综合征 英文名称 ：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型窦前阻塞性门脉高压症 药物疗法 ： 脾切除术 ； 脾肾静脉吻合术 基本概述 特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension...
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性 肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有 多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的 门脉高压 症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性 肝大 及顽固性 腹水 。 3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP...
具有 门脉高压 症的临床表现，可 反复呕血 及黑粪，对 消化道出血 有较好的耐受性而无 腹水 ， 黄疸 ， 昏迷 等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。 1.临床及放射学检查有肯定的 门静脉高压 ，包括明显的 脾肿大 ，食道 静脉曲张 ，反复 上消化道出血 ，而肝功能正常或基本正常。 2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。 3.依据肝组织活检，病理检...
对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。
门静脉血栓形成 、门静脉狭窄、门静脉 血管瘤 和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非 肝硬化 性 门静脉高压症 的重要原因。
早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。
可并发 门静脉血栓形成 、门静脉狭窄、门静脉 血管瘤 和肝内静脉动脉瘘等疾病。
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