特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫 球蛋白异常 患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、 肺炎 球菌、溶血性链球菌和金黄色 葡萄 球菌等 细菌感染 ，常反复发生 鼻窦炎 、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性 支气管扩张 症。 口炎 腹泻 样综合征(Sp...
(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 (1) 人血 清γ-球蛋白：主要是使...
(一)发病原因 原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、 白癜风 、 血小板减少性紫癜 、 恶性贫血 和 自身免疫性溶血性贫血 等。一部分患者可并发 胸腺瘤 。
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选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
特发性浮肿是以中年女性为多发的原因不明性浮肿，本症以浮肿单独存在为特征，而不伴有其他 疾病 。本症的另一特点是，在站立时尿中钠排泄减少。浮肿加重。在卧位时钠排泄增多，浮肿减轻。 疾病自测 特发性脬肿几乎全部发生于女性，男性很少发病，发病年龄多在20～40岁间，浮肿多发生在 月经 初期和 闭经 后，发病与月经周期有关，浮肿也呈 周期性 。病程进展缓慢，常可持续...
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