...小儿Hamman-Rich综合征,小儿类风湿性肺综合征,小儿特发性肺间质纤维化,小儿特发性肺纤维变性,小儿特发性弥漫性肺间质纤维化,小儿特发性致纤维化肺泡炎,小儿隐源性致纤维化肺泡炎,小儿致纤维化肺泡炎 特发性肺纤维化（...
...老年人Hamman-Rich综合征,老年人特发性肺纤维变性,老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎,老年特发性肺间质纤维化 特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(...
...IPF,特发性肺纤维变性 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性...
...何谓特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和...
...(一)发病原因 如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，...
...许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化（纤维化性肺泡炎，通常称间质性肺炎）。特发性一词意为原因不明。引起肺纤维化的常见...
...长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 ...
...本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性...
...1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，...
...并发症可有继发性感染，肺原性心脏病自发性气胸。最终发生肺纤维化，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发肺癌，晚期出现肺动脉高压和肺心病等。...
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