...肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关疾病所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性心脏病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和...
...系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。 ②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。 ③肺动脉先天性狭窄。 (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性...
...（一）发病原因 肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等）和原发性肺动脉高压等。 1.分类 （1）按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。...
...应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别： 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。 先天性...
...1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现： (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最...
...诊断 早期肺动脉高压诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找...
...原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除...
...(一)治疗 1.病因治疗 除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气;...
...(一)发病原因 原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。 1.肺血栓栓塞 最初某些作者认为许多...
...1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可...
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