特发性高嗜酸性 粒细胞 综合征 (idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、 嗜酸性粒细胞 持续高度 增生 ，并伴有多种器官损害 疾病 。 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因 (一)发病原因 引起本症的常见原因有： 1. 寄生虫病 如 蛔虫 、 钩虫 和 血吸虫 等 感染 。 2. 过敏性疾病 如 ...
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、 嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。 1.慢性粒细胞 白血病 该病起病隐袭，病程较长，以 脾肿大 为特征，外周血除 嗜酸性粒细胞增多 外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。 2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。...
...其中半数病例有 充血性心力衰竭 ，1/3患者有器质性杂音。 1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用： 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发 嗜酸性粒细胞增多 的常见病因。 符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病...
(一)治疗 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性 嗜酸粒细胞增多症 均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，...
...过敏性疾病 如 支气管哮喘 和 荨麻疹 等。 3.皮肤疾病 如 银屑病 、 湿疹 和 剥脱性皮炎 等。 4.血液病及肿瘤 如 淋巴瘤 、 嗜酸性粒细胞白血病 、 慢性粒细胞性白血病 、转移癌等。 5.系统性 红斑 性狼疮等自身免疫病。 6.某些肺源性 嗜酸性粒细胞增多 症。 7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。 8.其他 如 嗜酸细胞性胃肠炎 和心内膜炎...
1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下 血栓形成 和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性 充血性心力衰竭 ，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。 2.合并肾脏损害 严重者可出现 氮质血症 、肾脏活检，发现多发性 肾栓塞 ，肾间质嗜酸细胞浸润等。
特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性 疾病 ，包括嗜酸粒细胞 心内膜炎 均属此组疾病。 特发性高嗜酸性细胞综合征的病因 病因迄今未明，有认为是一种 变态反应性疾病 。由于病变组织中有大量 嗜酸性粒细胞 广泛 浸润 ，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭 变态反应 史，故本病可能系对内、外源性过敏原...
特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
特发性 胃肠道 嗜酸性能超群 细胞 浸润 综合征 (Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的 嗜酸性细胞 良性浸润性 疾病 。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道 症状 、 体征 、 嗜酸粒细胞增多 以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。 诊断 根据Leinbach诊断标...
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