...(1mg/kg·d),经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如 心包炎 、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、 肾病综合征 或肾衰,需用激素维持治疗。停药太快,常使病情复发或加重。一般说来,肾脏病变对激素反应较好, 硬皮病 激素疗效差。细胞毒药物一般不用,但有报道认为对有严重肾或肾外表现者,激素辅以细胞毒药物可使激素用量减至安全的、更具耐受的水平。
(一)治疗 1.西医治疗 (1)糖皮质激素:泼尼松30~60mg/d,分3次口服。待症状控制后,可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染,除加用有效的抗生素外,还可适当增加激素用量,可用氢化可的松每天50~100mg或地塞米松每天5~10mg静脉滴注,待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。 (2)免疫抑制药:可适当应用环磷酰胺、环孢素A等药物治疗,用...
...一,多为轻型、非进展型。可表现为无症状 蛋白尿 和/或 血尿 、 肾病综合征 或不同程度肾功能不全,但也可完全无临床症状。出现下列情况提示 混合性结缔组织病 合并 肾损害 :①抗核糖蛋白抗体升高;②血清补体下降和/或抗双链dna抗体滴度升高;③抗核抗体阳性。如病人免疫荧光抗核抗体阴性基本可排除肾脏病。混合性结缔组织病病人中,有肾脏损害组织学改变的发生率远比单...
西医治疗 1.轻症 可用非甾体类抗炎药,如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5~10mg,3次/d。 2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/(kg·d),病情控制后逐渐减量至5~10mg/d左右维持。 3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物,如环磷酰胺0.5~1.0g/m2,每月1次,静滴。 4.雷诺征 硝苯地平(硝苯吡啶)0...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,mctd)的临床表现为sle、多发性 骨髓炎 及系统性 硬化 的混合体。主要表现为雷诺现象、 吞咽困难 (食道蠕动功能异常所致)、指(趾) 硬皮病 、 肌痛 及无畸形的,肾脏累及较少而轻。发生率约16%~27%,近年有所提高,mctd多见。 肾组织活检示:组织病理可表现为系膜增生型...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD )是一种 综合征 ,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ,但又不符合其中一种 疾病 的诊断,且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种 重叠综合征 ,具有与其他胶原病例如 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度...
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