淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原,例cd3,cd4等,同时也有t细胞分化抗原的丢失,...
淋巴瘤样肉芽肿 (lymphomatoid granulomatosis,LG)是 血管炎 和 肉芽肿 反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生 血管 营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性 淋巴 增殖 性 浸润 ,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。 淋巴瘤样肉芽肿的病因 (一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部,表现为 坏死 性 肉芽肿...
淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的 非典 型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。
本病诊断困难,为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener 肉芽肿 及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别: 1. 淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死,LG患者主要表现为纵隔增大,肺门 淋巴结肿大 以及肝、脾、 浅表淋巴结肿大 时需和 恶性淋巴瘤 鉴别。鉴别还是靠病理,淋巴瘤浸润的细胞较为均一,免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血管坏死性肉芽肿,伴有各种类...
...的方法。据报道,在病程早期用糖皮质激素治疗,可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗,较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与 韦格内肉芽肿 相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗,也不能阻止其发展。多数学者认为当本病已出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时,即使进行充分的化疗,也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。 1...
LYG的临床表现与其他类型肺 淋巴瘤 有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括 发热 、 周身不适 、 乏力 、 体重减轻 、 关节疼痛 和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和 继发感染 。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状...
(一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部,表现为坏死性 肉芽肿 和坏死性 血管炎 伴异形淋巴样细胞浸润,部分最后发展为 淋巴瘤 ,有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看,本病既有血管炎改变,又有肉芽肿反应,这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病,伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失...
最常见的并发症为 呼吸困难 ,尤其见于纵隔或肺的 淋巴结肿大 者。临床病情与 淋巴瘤 相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因 大咯血 而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞,肺实质大片破坏引起 呼吸衰竭 也是本病的主要死亡原因。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现失语、轻 偏瘫 、失明、运动失调、 截瘫 、 动眼神经麻痹 、 脑神经麻痹 、 头痛 、...
皮肤淋巴肉芽肿病 (cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的 皮肤 霍奇金病 ,实际上是A型 淋巴瘤样丘疹病 。同义名Hodgkin 淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma),Hodgkin 肉芽肿 (Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin 肉瘤...
...部,呈楔形分布,大多非向 表皮 性,常见R-S细胞样细胞, 核分裂 相多,有多种炎细胞,包括 中性粒细胞 、 嗜酸性细胞 、 浆细胞 ,大 淋巴细胞 和小淋巴细胞, b B型:损害类似 蕈样肉芽肿 ,浸润细胞呈带状或 结节 状,成分较单一,常有向表皮性,主要有脑回状 胞核 的大淋巴细胞,核分裂相少见, c早期浸润细胞主要见于真皮上、中部 血管 及附属器周围,...
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