梁贻俊，中日友好医院主任医师，擅长治疗血液病、心脑血管病。 【治疗血小板无力症的基本方】（遵医嘱加减） 熟地6克 首乌6克 女贞子10克 旱莲草10克 三七 粉1克（分冲） 阿胶6克（烊化）
血小板无力症 （Glanzrnan）是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ，其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍， 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性 粘膜出血 ，重者可 内脏出血 。其出血程度不一，轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ，...
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属 血小板聚集功 能障碍性 疾病 ，为 常染色体隐性遗传 。其特点是 血小板 的形态、数量正常， 出血时间延长 ， 血块 收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。 小儿血小板无力症的病因 (一)发病原因本病属 常染色体隐性遗传 。GT在特定的人群中 发病率 较高，并...
西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 不重时，多可用吸收性 明胶 海绵、凝血酶等压迫止血，青春期 月经过多 时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮（复方炔诺酮）以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） 本药 可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗 利尿...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
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